Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста обследования определяются периодическим характером активности гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
Комментарии:
В период внутриутробного развития у девочек яичники функционально неактивны, тогда как у мальчиков яички характеризуются высокой гормональной активностью, обеспечивая формирование наружных и внутренних половых органов, опущение яичек в мошонку.
К моменту рождения у мальчиков уровень половых гормонов снижается, а с 6-7 дня постнатального развития вновь происходит транзиторная повышение гонадотропинов и половых стероидов в сыворотке крови или период минипубертата. У новорожденных мальчиков максимальная концентрация гонадотропинов, преимущественно ЛГ, наблюдается в период 3-12 недель жизни, затем постепенно снижается до препубертатных значений к 6 месяцу жизни. Пик секреции тестостерона приходится на 4 - 12 недели жизни и снижается до препубертатного уровня к 6 -9 месяцу. Минипубертат у мальчиков ассоциирован с увеличением объема яичек и пролиферацией клеток Сертоли и Лейдига[48, 117].
Новорожденные девочки имеют менее выраженный пик секреции ЛГ по сравнению с мальчиками, но значительное повышение ФСГ в период 2 - 12 недель постнатального развития. С 4 месяца жизни уровень ФСГ постепенно снижается, но может оставаться в определяемых значениях до 3 - 4 летнего возраста[24]. Близкий к пубертатным значениям уровень эстрадиола сохраняется до 6-9 месяцев жизни. Мини-пубертат у девочек сопровождается пролиферацией клеток гранулезы и развитием овариальных фолликулов [58].
Период транзиторной постнатальной активности гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы сменяется ювенильной паузой или нейтральным периодом, когда уровень половых гормонов снижается до допубертатного уровня.
- Пубертат - следующий период активации гонадотропной секреции и половых желез, который происходит в возрастном промежутке девочек 8-13 лет, у мальчиков 914 лет. В этот период происходит развитие вторичных половых признаков и становление репродуктивной функции. Начало пубертата определяется способностью центральной нервной системы индуцировать импульсную секрецию синтез гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ).