3.1 Консервативное лечение
Цель лечения: стабилизация состояния, контроль развившихся осложнений и предотвращение новых осложнений на период подготовки к ТГСК.
Лечение лимфомы. Проводится по протоколам лечения лимфом, в зависимости от ее типа (см. соответствующие клинические рекомендации).
Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Проводится по протоколам лечения ГЛГ, в настоящее время - по протоколу HLH2004 (дексаметазон**, этопозид**, циклоспорин** - см. соответствующие клинические рекомендации). Допускается в качестве дополнительной опции применение антицитокиновой терапии, например, препарат моноклональных антител к человеческому рецептору интерлейкина 6 - #Тоцилизумаб**, а также применение селективного ингибитора JAK-киназы -#Руксолитиниба**-назначение которых должно рассматриваться индивидуально в каждом конкретном случае [30-32].
Лечение воспалительного заболевания кишечника. Проводится по протоколам лечения воспалительного заболевания кишечника, в зависимости от гистологической картины (см. соответствующие клинические рекомендации).
Всем пациентам с ХЛП рекомендуется проведение заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ**) только высокого качества ввиду их вирусной безопасности, в том числе в отношении парвовируса В19, который смертельно опасен для пациентов с ПИД [2].
Комментарии: терапия проводится пожизненно\до момента восстановления иммунитета после ТГСК в стандартных режимах в дозе 400-600 мг/кг веса 1 раз в 3-4 недели, с целью поддержания уровня IgG не ниже 6 г\л [2]. В случае, если данная концентрация не достигнута, показано увеличение разовой дозы ВВИГ** до 0,8 -1 гр/кг или сокращение интервала между введениями препарата до 3-х недель. Применение иммуноглобулина человека нормальный [IgG+IgM+IgA]** для внутривенного введения, а также иммуноглобулина для внутримышечного введения противопоказано из-за его неэффективности у пациентов с данным диагнозом.
Пациентам с ХЛП, осложненным ЭБВ-инфекцией рекомендуется лечение #ритуксимабом** [27].
Комментарии: Специфические вирусостатики, активные в отношении ЭБВ, на сегодняшний день отсутствуют. Так как ЭБВ инфекция представляет угрозу жизни пациента, при выявлении виремии рекомендовано проведение терапии #ритуксимабом** в дозе 375 мг / м2 1 раз в неделю 4 недели, далее - по необходимости под контролем виремии.
Пациентам с ХЛП с нейтропенией менее < 1,0 х109/л после исключения гемофагоцитоза и гемобластоза рекомендуется назначение препаратов короткого действия гранулоцитарного колониестимулирующего фактора рекомбинантного (рчГ-КСФ) для достижения и поддержания абсолютного количества нейтрофилов >1,0 х109/л [33].
Комментарии: Дозировка и кратность введения ленограстима и филграстима** подбирается индивидуально.
Профилактическая противомикробная терапия рекомендуется всем пациентам с ХЛП с отягощенным инфекционным анамнезом до момента санации хронических очагов инфекции, не менее 3 месяцев. Выбор препарата рассматривается индивидуально в каждом конкретном случае, в том числе с учетом чувствительности выявленной микрофлоры. Стандартная профилактическая антибактериальная терапия -азитромицин**10мг/кг/сут 3р/нед., также назначается (особенно при наличии нейтропении) профилактическая противогрибковая терапия - (флуконазол** 3-8 мг/кг/ сут.) [34,35].