Многие рекомендованные методы диагностики заболевания и связанных с ним состояний имеют ограниченную доказательную базу (в соответствии с шкалами оценки УДД и УУР) по причине отсутствия посвященных им клинических исследований. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения, так как более эффективные и доказанные методы в настоящее время не разработаны.
Дифференциальный диагноз БВ проводят со следующими заболеваниями:
- наследственные тромбоцитопатии;
- гемофилия;
- болезнь Рандю-Ослера;
- геморрагические мезенхимальные дисплазии;
- тромбоцитопении;
- дефицит других факторов свертывания крови (VII, X, XI, XII, XIII).
Критериями установления диагноза БВ являются следующие показатели [8, 14, 17, 27, 33]:
1. Анамнез заболевания, который должен включать 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации.
2. Отягощенная наследственность - повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства.
3. Лабораторные данные (Приложение Г1).
Диагноз устанавливается при наличии двух из трех критериев.