1.1 Определение
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.[1]
Морфологические критерии порока [2]:
1. Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии;
2. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы;
3. При супракардиальной форме ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия;
4. При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда);
5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы;
6. Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезёночной и верхней мезентериальной вен;
7. Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединении аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ;
Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока [3].
Сопутствующие пороки:
- тетрада Фалло; тетрада Фалло с отсутствием клапана легочной артерии;
- единственный желудочек;
- корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов;
- коарктация аорты, перерыв дуги аорты;
- атриовентрикулярный септальный дефект;
- синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- общий артериальный ствол;
- двойное отхождение сосудов от правого желудочка;
- пороки желудочно-кишечного тракта;
- пороки мочеполовой системы;
- синдром турецкой сабли [4-20].