| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами у пациентов, получающих ГИБП | С |
| 2 | Перед назначением (или сменой) иммунодепрессанта и/или ГИБП выполнено обследование на наличие/отсутствие туберкулеза (внутрикожная проба с туберкулином, исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ органов грудной клетки) | С |
| 3 | При выявлении положительной очаговой пробы с туберкулином (папула> 5 мм) и/или повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или очага в легких выполнены консультация врача-фтизиатра; назначение специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение врача-фтизиатра) | С |
| 4 | На время проведения специфической химиотерапии при обострении сЮА выполнено назначение ГКС перорально в специализированном ревматологическом стационаре | С |
| 5 | Выполнено назначение/смена иммунодепрессанта и/или ГИБП после завершения курса специфической химиотерапии и разрешения врача-фтизиатра | С |
| 6 | При выявлении туберкулезной инфекции без очага выполнены консультация врача-фтизиатра; назначение специфической противотуберкулезной терапиии (назначение врача-фтизиатра) | С |
| 7 | На время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии выполнено продолжение лечения иммунодепрессантом и приемранее ГКС перорально под контролем врача ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови | С |
| 8 | Выполнено назначение/смена ГИБП после завершения курса специфической химиотерапии и консультации врача-фтизиатра | С |
| 9 | Выполнено немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности | С |
| 10 | Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС при возникновении аллергической реакции на введение ГИБП | С |
| 11 | Выполнена немедленная отмена ГИБП, на который возникла аллергическая реакция любой степени выраженности | С |
| 12 | Выполнено переключение на другой ГИБП врачом-ревматологом стационара, инициировавшего его назначение | С |
| 13 | Выполнена отмена иммунодепрессанта при развитии аллергической реакции /непереносимости любой степени выраженности | С |
| 14 | Выполнено переключение на другой иммунодепрессант в условиях стационара, инициировавшего его назначение | С |
| 19 | Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2-4 нед | С |
| 20 | Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л и/или числа тромбоцитов <100×109/л | С |
| 21 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости — дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0х10/л9 | С |
| 22 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0х109/л | С |
| 23 | Выполнено лечение антибиотиком до восстановления лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки | С |
| 24 | Выполнено назначение иммунодепрессанта/ГИБП при нормализации показателей клинического анализа крови | С |
| 25 | Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении | С |
| 26 | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический не реже 1 раза в 2-4 нед | С |
| 27 | Выполнена отмена иммунодепрессанта/ГИБП при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы | С |
| 28 | Выполнено назначение иммунодепрессанта и/или ГИБП при нормализации биохимических показателей | С |
| 29 | Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) | С |
| 30 | Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при развитии инфекций, до ее устранения | С |
| 31 | Выполнено обследование в полном объеме (КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям, бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с определением в лаважной жидкости ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG), Pneumocystis jirovecii, Mycoplasma pneumoniae методом ПЦР, количественное исследование; микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii), на грибы (дрожжевые и мицелильные), на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы; определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови) для диагностики пневмонии | С |
| 32 | Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами системого действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии | С |
| 33 | Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола в дозе 3,75–5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 6 часов при развитии пневмоцистной пневмонии | С |
| 34 | Выполнена немедленная отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при подозрении/развитии интерстициальной пневмонии | С |
| 35 | Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии | С |
| 36 | Выполнено назначение антибактериальных препаратов системого действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, с противогрибковыми препаратами системного действия при развитии очаговой или долевой пневмонии | С |
| 37 | Выполнена немедленная отмена ГИБП и иммунодепрессанта при подозрении/развитии пневмонии | С |
| 38 | Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии | С |
| 39 | Выполнена диагностика герпесвирусов: определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2), цитомегаловируса (Cytomegalovirus) вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической крови, количественное исследование | С |
| 40 | Выполнено назначение ацикловира 20 мг/кг/сутки перорально в 4 приема (5 мг/кг/прием) не более 400 мг/сутки при развитии локальной герпетической инфекции | С |
| 41 | Выполнено назначение ацикловира 5–10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов или ганцикловира 5 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня в сочетании с иммуноглобулином человека нормальным в дозе 400 мг/кг/курс при активной герпетической, цитомегаловирусной, Эпштейна–Барр вирусной инфекции | С |
| 42 | Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами | С |
| 43 | Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования вирусной инфекции и окончания противовирусной терапии | С |
| 44 | Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе 400 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови у пациентов, получающих ритуксимаб | С |
| 45 | Выполнен пропуск плановой инфузии ритуксимаба с продолжением лечения иммунодепрессантом и ранее назначенным ГКС при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
| 46 | Выполнено возобновление лечения ритуксимабом после восстановления уровня иммуноглобулинов крови | С |
| 47 | Выполнен полный комплекс исследований (клинический анализ крови (развернутый), биохимический анализ крови общетерапевтический, исследование уровня СРБ в сыворотке крови, исследование прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи и отделяемого из ануса на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением чувствительности к антибактериальным препаратам; КТ органов грудной клетки (с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям)), УЗИ органов брюшной полости, почек; ЭхоКГ, МРТ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства (с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям)) для выявления сепсиса | С |
| 48 | Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови) | С |
| 49 | Выполнена тромбоэластография пациентам с сепсисом, признаками тромбоза и гипокоагуляции | С |
| 50 | Выполнено назначение антитромботических средств при развитии ДВС синдрома | С |
| 51 | Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитиии коагулопатии потребления, кровотечения | С |
| 52 | Выполнено эмпирическое назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (в дальнейшем – по чувствительности микроорганизмов) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия и иммуноглобулином человека нормальным при развитии инфекционных осложнений и сепсиса | С |
| 53 | Выполнено назначение ГИБП и иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии | С |
| 54 | Выполнена отмена ГИБП/иммунодепрессанта при развитии непереносимости на любом этапе лечения | С |
| 55 | Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС | А |
| 56 | Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении Helicobacter pylori | А |
| 57 | Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта на время проведения эрадикационной терапии | С |
| 58 | Выполнена рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или получавшим ГКС | А |
| 59 | Выполнено назначение бифосфонатов в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами пациентам с остеопрозом | А |
| 60 | Выполнено соблюдение онко-настороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии ГИБП на любом этапе лечения | С |
| 61 | Выполнена немедленная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при подозрении на развитие онкологического/онко-гематологического/лимфопролиферативного заболевания | С |
| 62 | Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга | С |
| 63 | Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения лимфатического узла | С |
| 64 | Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваниях | С |
| 65 | Выполнена МРТ головного мозга, органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваниях | С |
| 66 | Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге для исключения онкологических/ онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний | С |
| 67 | Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для сЮА, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей | С |
| 68 | Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под контролем КТ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге проводится пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга | С |
| 69 | Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей | С |
| 70 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского первичный и врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онко-гематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение | С |