Несмотря на то что причина полимиозита/дерматомиозита не известна, существует ряд доказательств влияния факторов внешней среды на развитие иммунных нарушений у предрасположенных индивидуумов с последующим развитием аутоиммунного миозита. На роль генетической предрасположенности указывает возможность развития полимиозита/дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников больных.
Носительство некоторых генетических маркёров (HLAВ8/DR3, HLAB14 и HLAB40) тесно связано с определёнными иммунными нарушениями при полимиозите/дерматомиозите (в частности, с гиперпродукцией миозитспецифических аутоантител, хотя их значение остаётся неясным).
О возможной этиологической роли инфекционных факторов косвенно свидетельствует более частое начало заболевания зимой и ранней весной (особенно
у больных с ювенильным дерматомиозитом), что по времени совпадает с эпидемиями инфекций.