Предполагаемый патогенез ПКР включает следующие этапы.
• Развитие диффузного нефросклероза.
• Появление в фокусах склероза предраковых изменений эпителия в виде очаговой гиперплазии нефроцитов с возникновением дисплазии, сопровождаемой генетической нестабильностью и повреждениями генома эпителиальных клеток.
• Возникновение маленьких эпителиальных опухолей, одни из которых изначально ПКР, а другие - аденомы.
• Прогрессирование опухоли с нарастанием гетерогенности опухолевых клонов, которую обнаруживают при исследовании ДНК.