Общий прогноз при ANCA-ГН всегда серьёзен, при отсутствии лечения смертность в течении первого года болезни достигает 90%. При использовании циклофосфамида 5-летняя выживаемость составляет 70-80%. Наиболее часто смерть наступает из-за лёгочного кровотечения и осложнений иммуносупрессивной терапии (инфекции, злокачественные новообразования). В течение первых пяти лет болезни признаки нарушения функции почек обнаруживают у 75% больных. Почечная недостаточность достигает терминальной стадии, требующей ГД у 20-25% больных ANCA-ГН, однако в ходе активной патогенетической терапии более чем у половины таких больных сеансы ГД отменяют.
Предвестниками неблагоприятного исхода поражения почек помимо таких общеизвестных факторов, как пожилой возраст и олигурия, служат наличие антител к Пр-3, генетической предрасположенности (HLA-DR2, HLA-B7) и Z-фенотипа α1-антитрипсина. Информативна в отношении прогноза заболевания биопсия почки. Образование полулуний в подавляющем большинстве клубочков почки и наличие фиброза интерстиция связаны с неблагоприятным почечным прогнозом.