Причины, способствующие заболеванию ANCA-ГН, не установлены.
Показана связь развития гранулематоза Вегенера и его обострений с хронической инфекцией верхних дыхательных путей или носительством S. aureus. Среди неинфекционных этиологических факторов может иметь значение длительный контакт с кремнием, применение лекарств (пропилтиоурацил, гидралазин).
Возможно влияние генетических факторов, хотя в отношении этой формы заболевания почек наследственная и семейная предрасположенность не доказаны. При ANCA-ГН отмечена связь с носительством HLA-DQw7. Установлено, что степень экспрессии антигенов на мембране нейтрофилов, с которыми реагируют ANCA (Пр-3 и МПО) генетически детерминирована, и у больных гранулематозом Вегенера с высоким уровнем экспрессии Пр-3 повышен риск развития обострения. При ANCA-ассоциированном васкулите обнаружен полиморфизм гена, кодиру-ющего α1-антитрипсин - основной ингибитор Пр-3.