ANCA-ГН может выступать в качестве изолированного почечного васкулита
с поражением сосудов клубочков почки (так называемый идиопатический гломерулонефрит) или быть одним из клинических проявлений системных некротизирующих васкулитов.
• Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий васкулит сосудов среднего и мелкого калибра с гранулематозом.
• Микроскопический полиангиит - системный некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов.
• Синдром Черджа-Стросс - эозинофильное гранулематозное воспаление дыхательных путей с некротизирующим васкулитом сосудов среднего и мелкого калибра.
Поражение почек часто возникает при микроскопическом полиангиите (90%) и гранулематозе Вегенера (80%), значительно реже - при синдроме Черджа-Стросс (45%). Особенность ANCA-ГН - склонность к быстропрогрессирующему течению гломерулонефрита, который по современной классификации БПГН (табл. 22-1) относят к III типу. Наиболее часто БПГН встречают при микроскопическом полиангиите (55%). Всегда следует по возможности уточнять нозологическую принадлежность ANCA-ГН (табл. 22-2).
Таблица 22-1. Классификация типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Тип БПГН | Характеристика | Клинические варианты | Частота |
I | Опосредованный антителами к БМК: линейные отложения IgG при иммуногистологическом исследовании ткани почек | Синдром Гудпасчера Изолированное поражение почек, ассоциированное с антителами к БМК | 5% |
II | Иммунокомплексный: гранулярные отложения иммуноглобулина в клубочках почки | Постинфекционный Постстрептококковый При висцеральных абсцессах ВН Пурпура Шёнляйна-Геноха IgА-нефропатия СКГ Мембранопролиферативный гломерулонефрит | 30-40% |
III | ANCA-ассоциированный: так называемый малоиммунный с отсутствием иммунных отложений при иммуногистологическом исследовании | Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит Синдром Черджа-Стросс | 50% |
IV | Сочетание I и III типов | - | - |
V | ANCA-негативный васкулит почек с отсутствием иммунных отложений | Идиопатический | 5-10% |