В Европе и США распространённость ANCA-ГН составляет 1-2 случая на 100 тыс. населения. Ежегодная заболеваемость ANCA-ассоциированным васкулитом - 20 случаев на 1 млн пациентов (гранулематоз Вегенера - 5-10, микроскопический полиангиит - 6-8, синдром Черджа-Стросс - 1-3 на 1 млн). В Российской Федерации распространённость ANCA-ГН не установлена. Встречают преимущественно у лиц среднего и пожилого возраста с небольшим преобладанием среди заболевших мужчин. Чаще болеют европейцы, однако тяжелее заболевание протекает у афроамериканцев. Заболеваемость несколько возрастает в зимние месяцы. Установлено, что из всех случаев гломерулонефрита с быстропрогрессирующим течением более 50% составляют больные ANCA-ГН.