АНАМНЕЗ И ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
В клинической практике наибольшее значение имеют АА- и AL-типы системного амилоидоза, протекающие с вовлечением в патологический процесс многих органов.
Для вторичного амилоидоза характерно более раннее начало, чем при первичном (средний возраст заболевших около 40 и 65 лет соответственно). При этом 80% больных обращаются к врачу в период возникновения нефротического синдрома различной степени тяжести, развившегося после длительного течения хронического воспалительного заболевания - ревматоидного артрита, остеомиелита, периодической болезни и др. Основная жалоба таких больных - отёки различной выраженности и симптомы предрасполагающего к амилоидозу заболевания.
Наиболее тяжёлую и разнообразную клиническая картину отмечают у больных AL-амилоидозом, для которого характерно генерализованное течение. Ведущими жалобами у таких больных становятся одышка различной степени тяжести, явления ортостатического коллапса, синкопальные состояния, обусловленные сочетанием амилоидоза сердца и ортостатической гипотензии, одновременно обычно у больных наблюдают отёки, обусловленные нефротическим синдромом и в меньшей степени недостаточностью кровообращения. Характерна выраженная потеря массы тела (9-18 кг) вследствие нарушения трофики мышц у больных с периферической амилоидной полинейропатией. Другой причиной снижения массы тела служит наблюдающаяся у 25% больных моторная диарея вследствие амилоидного поражения нервных сплетений кишечника, реже (4-5%) - истинного синдрома нарушенного всасывания. При осмотре больных обычно выявляют увеличение печени и/или селезёнки. Печень плотная, безболезненная, с ровным краем, нередко гигантская.
Поражение почек - ведущий клинический признак АА- и AL-амилоидоза. При АА-типе амилоидоза почки бывают вовлечены в патологический процесс практически у всех больных, при AL-типе нефропатию выявляют у 80-90%. Поражение почек наблюдают и у больных многими формами семейного амилоидоза (AFib, ALys, AGel и др.).