В основу современной классификации амилоидоза (ВОЗ, 1993) положен прин-цип специфичности основного фибриллярного белка амилоида (в настоящее время известно более 20 таких белков). Согласно этой классификации вначале приводят тип амилоида, указывают известный белок-предшественник и уже потом клинические формы амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней. Во всех названиях типов амилоида первая буква - прописная А, означающая слово "амилоид", за ней следует обозначение конкретного фибриллярного белка амилоида - А (амилоидный А-протеин), L (лёгкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β2М (β2-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также производные наименования - иммуноглобулиновый (AL), транстиретиновый (ATTR) амилоидоз и др.
С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы. Системные формы характеризуются вовлечением многих органов и систем организма и нередко тяжёлым прогрессирующим течением, при этом используют специфические методы антиамилоидной терапии. Для лечения локальных форм амилоидоза применяют в основном традиционные методы коррекции функции вовлечённого органа, используемые врачами узких специальностей. Так, при системном AL-амилоидозе применяют химиотерапию, а при локальном AL-амилоидозе гортани массы амилоида удаляют хирургическими методами, применяемыми в оториноларингологии.
Среди преимущественно системных форм амилоидоза выделяют AL-, АА-, АТТR- и Аβ2М (диализный)-амилоидоз (табл. 21-1).
Таблица 21-1. Классификация амилоидоза
Белок амилоида | Белок-предшественник | Клиническая форма амилоидоза |
АА | SAA-белок | Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса |
AL | λ-, κ-Лёгкие цепи иммуноглобулинов | Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях - идиопа- тический при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрёма |
ATTR | Транстиретин | Семейные формы полинейропатического, кардиопатического и иных видов амилоидоза, системный старческий амилоидоз |
Аβ2М | β2-Микроглобулин | Диализный амилоидоз |
AGel | Гелсолин | Финская семейная амилоидная полинейропатия |
AApoAI | Аполипопротеин АI | Амилоидная полинейропатия (III тип по van Allen, 1956) |
AFib | Фибриноген | Амилоидная нефропатия |
Aβ | β-Белок | Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Голландия) |
APrPScr | Прионовый белок | Болезнь Кройтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера |
AANF | Предсердный натрийуретический фактор | Изолированный амилоидоз предсердий |
AIAPP | Амилин | Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете II типа, инсулиноме |
ACal | Прокальцитонин | При медуллярном раке щитовидной железы |
ACys | Цистатин С | Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия) |