ФУНКЦИЯ ЛЁГКИХ
Основным респираторным проявлением нейромышечных заболеваний является ограничение дыхательной функции в связи с ослаблением сократительной активности дыхательной мускулатуры, в силу чего становится невозможным создание отрицательного давления внутри грудной клетки для полного вдоха или положительного давления, необходимого для полного выдоха. Кроме того, для пациентов с нейромышечной патологией характерно частое поверхностное дыхание, что нарушает респираторную функцию и приводит к увеличению отношения мёртвого пространства к объёму воздуха, циркулируемому в лёгких. Это также предрасполагает к возникновению базальных ателектазов и, возможно, более распространённых микроателектазов. И для детей, и для взрослых, страдающих нейромышечными заболеваниями, характерна ригидность грудной клетки, что, возможно, связано с хроническим нарушением её подвижности [3].
При тяжёлых нарушениях функции инспираторной мускулатуры может возникнуть ДН даже при отсутствии выраженных нарушений со стороны лёгких или грудной клетки. В случае их сочетания даже относительно небольшое ослабление функции инспираторных мышц приводит к ДН [4]. Ослабление функции экспираторных мышц в меньшей степени нарушает дыхательную и вентиляторную функцию лёгких, что обусловлено эластичностью всех отделов дыхательной системы, за счёт чего создаётся дополнительное давление, необходимое для выдоха.
Сжатие ткани лёгких или ригидность грудной клетки является ещё одним наиболее частым осложнением нейромышечных заболеваний [5]. Это напрямую связано со снижением объёма лёгких, что является характерным для всех нейромышечных заболеваний. Непосредственной причиной могут быть: формирование микроателектазов, снижение поверхностного натяжения, нарушения эластичности волокон интерстициальной ткани лёгких, а также комбинация нескольких из этих факторов. Очевидно, что нарушение подвижности лёгочной ткани возникает только при сравнительно длительно текущих заболеваниях.