В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно. Его нередко случайно выявляют при профилактическом флюорографическом исследовании. Основной клинический признак болезни - медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться кашлем (сухим или со скудной мокротой), субфебрильной температурой, болью в груди, похуданием, быстрой утомляемостью. Редко больные отмечают кровохарканье.
При прогрессировании дыхательной недостаточности (ДН) отмечается цианоз. Периоды обострения болезни, сопровождающиеся ухудшением общего самочувствия, лихорадкой, следует рассматривать, вероятно, как присоединение суперинфекции, а не как обострение основного заболевания.
Течение болезни, как правило, хроническое, однако описаны и острые формы. По мере прогрессирования АП усиливается цианоз, формируются "пальцы Гиппократа". Похудание - непостоянный симптом. Из осложнений следует отметить присоединение бактериальной или грибковой инфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование лёгочного сердца. Туберкулёз осложняет течение АП в 3-5% случаев.