Наиболее характерные симптомы - кровохарканье (лёгочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в лёгких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, артралгиями, кровохарканьем (лёгочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Выраженность одышки тем больше, чем значительнее площадь кровоизлияния в лёгочную паренхиму. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Ремиссия может наступить спонтанно. Во время ремиссии у больных могут полностью отсутствовать какие-либо жалобы. Длительность ремиссии также может быть различной (от нескольких недель до нескольких лет). Как правило, последующие обострения ИГЛ протекают всё более тяжело. Беременность утяжеляет течение заболевания. Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).
При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие и/или разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у трети больных выявляется гепатоспленомегалия.
Осложнения ИГЛ - профузное лёгочное кровотечение, закупорка бронхов кровью, аспирационная пневмония, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточности, присоединение туберкулёзной инфекции.