Реализация в лёгких реакции антиген-антитело ведёт к некрозу стенок сосудов с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму лёгких с последующей импрегнацией солями железа сосудистых и бронхиальных стенок, утолщением и фиброзированием межальвеолярных перегородок. Основным гистопатологическим проявлением ИГЛ являются внутриальвеолярные кровоизлияния; альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин. Повторные кровоизлияния в лёгочную паренхиму ведут к развитию пневмофиброза, лёгочной гипертензии и формированию хронического лёгочного сердца. Иммунопатологическая концепция патогенеза ИГЛ рассматривает в качестве основного механизма воздействие антител против базальных мембран капилляров лёгочных альвеол. Однако роль иммунного фактора при ИГЛ нельзя считать полностью доказанной. Возможно, он играет роль лишь пускового механизма, так как далеко не во всех случаях удаётся выявить иммунные комплексы на базальных мембранах. На возможность системного поражения при ИГЛ указывают случаи менструальных кровотечений в начале болезни.
При макроскопическом исследовании лёгкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе бурого цвета. Могут определяться свежие кровоизлияния. Микроскопическое исследование выявляет диффузную импрегнацию железом межальвеолярных перегородок, и в первую очередь эластических волокон, что ведёт к их истончению и фрагментации. Межальвеолярные перегородки утолщены за счет отёка и отложения фибрина. Мелкие сосуды лёгких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме лёгких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространённого пневмофиброза.