Этиология ИГЛ неизвестна. Одной из первых гипотез патогенеза ИГЛ было предположение о врождённой неполноценности эластических волокон сосудов с последующим диапедезом эритроцитов в лёгочную паренхиму и отложением в ней гемосидерина. Существуют предположения о врождённой аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с лёгочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие гиперспленизма и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. Высказываются гипотезы о возникновении ИГЛ под влиянием факторов экологической агрессии, при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Описаны случаи возникновения ИГЛ у кровных родственников. ИГЛ чаще возникает у детей, нередко ведёт к летальному исходу. Попытки установить причину ИГЛ обычно заканчивались неудачей, не получено доказательств о наличии при ИГЛ васкулита и капиллярита.
В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммунопатологической природе заболевания, ведущей к дефектам базальной мембраны лёгочных капилляров. Существует большое количество косвенных указаний на это: положительная реакция Кумбса, аллергические высыпания на коже, бронхоспастический синдром, эозинофилия периферической крови, эффективность ГКС, цитостатиков и плазмафереза.