Клинические исследования эффективности иммуносупрессивной терапии в виде сочетания ГКС и цитостатиков проводились у небольших групп больных, и результаты их разноречивы [30]. Представляется очевидным, что на ранней стадии болезни, когда преобладают инфильтративные изменения без выраженной кистозной трансформации, ГКС позволяют достигнуть улучшения клинико-рентгенологической картины [23].
При вовлечении костей применяется радиотерапия.
Больных с подтверждённым ЛКГЛ, прогрессирующей дыхательной недостаточностью, фиброзом лёгких следует рассматривать как претендентов на трансплантацию лёгких, хотя это заболевание нередко рецидивирует и в трансплантате. Причины этого феномена остаются неясными. В одном из описаний рецидива ЛКГЛ в трасплантированном лёгком пациенты продолжали курить и после операции [31]. Предпринимались попытки подавить гистиоцитарную реакцию в лёгких при помощи циклофосфамида [32].