Так как при ЛКГЛ многие симптомы неспецифичны, диагноз ставится на основании сопоставления клинических, -рентгенологических и морфологических данных. Диффе-ренцировать ЛКГЛ прежде всего следует с теми заболеваниями лёгких, которые проявляются мелкоочаговой диссеминацией и кистозной трансформацией, локализующимися в верхних и средних отделах лёгких.
Наиболее часто трудности возникают при исключении туберкулёза. Дифференциальная диагностика с туберкулёзом проводится с учётом эпидемиологического анамнеза, результатов лабораторных тестов, туберкулиновых проб, лучевого исследования лёгких. Аускультативные феномены при туберкулёзе и ЛКГЛ практически неотличимы. При КТ у больных туберкулёзом обнаруживаются специфические изменения, локализующиеся преимущественно в верхних долях лёгких, кальцинаты, что позволяет с высокой вероятностью установить диагноз.
Симптом "матового стекла" и внутригрудная лимфаденопатия, особенно в сочетании с кистозными изменениями, требуют дифференциальной диагностики с опухолями, саркоидозом и другими интерстициальными болезнями лёгких. Мелкокистозные изменения дифференцируют с лимфангиолейомиоматозом, поздней стадией идиопатического лёгочного фиброза.
При саркоидозе, в отличие от ЛКГЛ, как правило, наблюдается двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. При любом варианте ЛКГЛ изменения в лёгких несимметричны, лимфаденопатия встречается редко, поражения кожи характеризуются появлением полиморфной сыпи. Лимфангиолейомиоматоз чаще обнаруживается у женщин, проявляется хилотораксами, внелёгочными поражениями. ЛКГЛ болеют преимущественно мужчины, курильщики. При ЛКГЛ, в отличие от лимфангиолейомиоматоза, выпот в полость плевры встречается редко и представлен транссудатом, тогда как при лимфангиолейомиоматозе - хилёзной жидкостью.