Заподозрить ЛКГЛ помогает наличие характерных внелёгочных проявлений: жалоб на боли в костях, частые переломы, жажду и избыточное выделение мочи. Распространённость отдельных внелёгочных проявлений ЛКГЛ приведена в табл. 41-3.
Таблица 41-3. Частота внелёгочных проявлений ЛКГЛ
Локализация процесса | Источники, количество наблюдений |
n=102 [5] | n=314 [6] | n=123 [24] |
Кости | 7 (6,9%) | 114 (36,3%) | 114 (92,7%) |
Лимфатические узлы | 2 (1,9%) | 21 (6,7%) | 14 (11,4%) |
Гипоталамо-гипофизарные структуры | 8 (7,8%) | 44 (14,0%) | 9 (7,3%) |
Кожа и слизистые оболочки | 4 (3,9%) | 77 (24,5%) | 30 (24,4%) |
Селезёнка | - | - | 12 (9,7%) |
Костный мозг | - | - | 2 (1,6%) |
Печень | 2 (1,9%) | - | 18 (14,6%) |
Орган слуха | - | - | 34 (27,6%) |
КТВР и биопсия лёгкого являются обязательной частью стандартного протокола обследования больных с подозрением на ЛКГЛ. Рентгенографические изменения в лёгких при гранулематозе из клеток Лангерганса во многом неспецифичны. КТВР позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально-диагностическое значение. Для ЛКГЛ характерны сочетание звёздчатых изменений, петлистости лёгочного рисунка; очаговые инфильтраты, участки кистозно-фиброзной трансформации в верхних долях лёгкого. "Сотовое лёгкое", характеризующееся кольцевидными тенями до 5-10 мм в диаметре, также нередко обнаруживается при ЛКГЛ. Признаком прогрессирования заболевания служит появление новых очагов фиброза, кистозной трансформации, распространённость которой на поздней стадии болезни нарастает (рис. 41-1) [25]. Очаговые образования без вовлечения интерстиция лёгких при ЛКГЛ встречаются крайне редко. Не свойственно для ЛКГЛ также и увеличение лимфатических узлов корней лёгких.
&hide_Cookie=yes)
&hide_Cookie=yes)
Рис. 41-1. Фрагменты КТВР грудной клетки пациента с ЛКГЛ: a - фронтальная проекция; б - сагиттальная проекция. Деформация лёгочного рисунка, пневмосклероз с формированием крупных полостей.