Ведущими клиническими признаками являются сочетание респираторных симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанные пневмотораксы, диффузные инфильтративные изменения на рентгенограммах. Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени. В 15% случаев ЛКГЛ протекает стёрто, хотя рентгенологическое исследование позволяет обнаружить признаки, указывающие на поражение дыхательных путей и интерстиция лёгких. У большинства (50-70%) больных ЛКГЛ наблюдается непродуктивный кашель. Частота одышки варьирует от 40 до 87%. Кроме того, для ЛКГЛ характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (19-21%). Боли в грудной клетке не связаны с дыханием и не зависят от характера поражения лёгких и плевры [22]. Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку.
Аускультативные признаки при ЛКГЛ достаточно скудные, возможно появление хрипов, тогда как крепитация отмечается редко. Изменения в костях присутствуют у 4-20% больных. Переломы костей порой длительно остаются единственным проявлением заболевания. Несахарный диабет, обусловленный поражением гипофиза, диагностируется у 15% больных и ассоциируется с неблагоприятным прогнозом [16]. Изменение пальцев кистей в виде "барабанных палочек" даже у больных с выраженными изменениями в лёгких формируется достаточно редко.
Осложнения ЛКГЛ развиваются вследствие как лёгочных, так и внелёгочных поражений. Наиболее высок риск пневмоторакса. Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением ЛКГЛ и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Спонтанные пневмотораксы могут сопровождаться выпотом в полость плевры. Плеврит может возникать и без предшествующего пневмоторакса.