Инициальное повреждение при ЛКГЛ возникает в участках, окружающих бронхиолы и малые дыхательные пути; у части больных вовлекаются вены и артерии. Инфильтрат включает лимфоциты, нейтрофилы с примесью эозинофилов. Основные патологические изменения в лёгких при ЛКГЛ представлены:
• псевдодесквамативной интерстициальной пневмонией, характеризующейся притоком альвеолярных макрофагов в просвете дыхательных путей и альвеолах, интерстициальным воспалением;
• респираторным бронхиолитом (бронхиолит курильщиков) в виде накопления макрофагов, нагружённых включениями пигмента в просвете бронхиол и ткани, окружающей альвеолы.
• фиброзом с накоплением соединительной ткани в просвете дыхательных путей вплоть до полной их облитерации.
Изменения, обнаруживаемые при гистиоцитозе, во многом близки к фибропролиферативной реакции при других ИЗЛ, завершающейся ремоделированием и фиброзной трансформацией лёгочной ткани. При ЛКГЛ клетки Лангерганса считаются патогномоничным признаком заболевания [20, 21].