ЛКГЛ встречается чаще у лиц молодого и среднего возраста. Женщины заболевают в более старшем возрасте. Как правило, диагноз подтверждается не ранее чем через год от начала первых симптомов.
Распространённость ЛКГЛ у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается почти в 4 раза реже. В регистре интерстициальных болезней лёгких Бельгии доля гистиоцитоза Х, наряду с неклассифицируемыми вариантами, составила 9% [8].
Роль наследственных факторов, предрасполагающих к развитию гранулематоза из клеток Лангерганса, по-видимому, не является определяющей. В регистре International Histiocyte Society, включавшем к 2001 г. 274 больных из 13 стран, зарегистрирован только один семейный случай гистиоцитоза Х [3]. Взаимосвязь ЛКГЛ с опухолями до сих пор не нашла исчерпывающего объяснения. Злокачественные опухоли были выявлены у 13,7% из 102 больных, наблюдавшихся в клинике Mayo по поводу гистиоцитоза Х. В наблюдении ЛКГЛ у 42-летнего ВИЧ-инфицированного курильщика бронхиолоальвеолярный рак стал причиной смерти через несколько лет от начала болезни [10]. В регистре International Histiocyte Society злокачественные опухоли были обнаружены у 17 (6,2%) из 274 больных ЛКГЛ [3]. Описаны случаи выявления ЛКГЛ у пациентов с метастазирующей меланомой, карциномой яичника [11, 12]. Известно сочетание гранулематоза из клеток Лангерганса и аденокарциномы лёгкого. Бронхогенная карцинома встречается у 5% больных, также возможны лимфомы, карциноид, медиастинальные опухоли.