В группу воспалительных миопатий (ВМ), в основе которых лежит воспаление поперечно-полосатой мускулатуры, включены полимиозит (ПМ); дерматомиозит (ДМ), ювенильный ДМ; миозит, сочетающийся с СЗСТ; миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие. Признаки миопатии могут превалировать в клинической картине СЗСТ и системных васкулитов [22]. ДМ, реже ПМ, ассоциирующиеся с опухолями, составляют около 20% всех случаев воспалительных миопатий [1, 23]. При воспалительных миопатиях наблюдаются ассоциации определённого клинического симптомокомп-лекса с иммунологическими маркёрами - миозит-специфическими антителами, направленными к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам. Чаще других встречаются антитела к аминоацилсинтетазам тРНК (Jo-1 и др.).
Поражение мышц при ПМ/ДМ проявляется симметричной слабостью проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц, участвующих в сгибании шеи, затруднением при подъёме с низкого стула, при посадке в транспорт, при умывании и причёсывании. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфагия). Поражение дистальной мускулатуры нехарактерно.
Внутриорганные проявления ПМ/ДМ весьма разнообразны, наиболее часто встречается поражение дыхательной системы [6, 9, 24]. Оно может протекать субклинически или проявляться яркими клиническими признаками ИЗЛ и примерно в 10% предшествует мышечному поражению. На фоне типичного для ПМ/ДМ вовлечения межрёберных мышц и диафрагмы отмечается высокое стояние куполов диафрагмы и вялость её дыхательных экскурсий. Это приводит к экспираторной одышке, изменению ФВД по рестриктивному типу в 40% случаев. Снижается кашлевой и дыхательный клиренс лёгких, лёгочный кровоток, что является благоприятным условием для развития гиповентиляционной пневмонии и лёгочной гипертензии.