Cистемная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) - группа фиброзирующих заболеваний, в ранней стадии которых превалируют нарушения микроциркуляции и воспаление, постепенно приводящие к генерализованному фиброзу. Типичные аутоиммунные нарушения при системной склеродермии -
образование антицентромерных антител и антител к антигену топоизомеразы-1 (Scl-70). Заболевание отличается гетерогенностью появлений, и самым ярким из них является уплотнение кожных покровов.
Диффузная форма СС характеризуется острым развитием и быстрым прогрессированием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов (сердца, лёгких, почек). Относительно доброкачественная лимитированная форма СС дебютирует феноменом Рейно, кожные изменения имеют ограниченный характер, прогрессируют медленно и сопровождаются хроническими сосудистыми ишемическими расстройствами. Прогноз для жизни при разных формах СС различен и серьёзен при остром, быстропрогрессирующем течении болезни. При более ранней диагностике и современной терапии прогноз у больных СС заметно улучшился [1, 2, 16].
Поражение лёгких при СС встречается чаще, чем при других СЗСТ, и при КТВР обнаруживаются в 80-90% случаев. Риск развития серьёзного лёгочного поражения при СС повышен у мужчин, при диффузной форме болезни, при выраженных признаках воспаления и наличии антитопоизомеразных антител Scl-70, а также при значительном снижении DLCO. Поражение лёгких - главная причина смерти при СС.
Основные проявления поражения респираторной системы - ИЗЛ, а также функциональная и органическая патология сосудистого ложа лёгких с развитием ЛГ. Полагают, что ИЗЛ более свойственно диффузной СС, а ЛГ чаще выявляется при лимитированной форме. Важно, как можно раньше различить эти варианты лёгочной патологии, поскольку ЛГ снижает пятилетнюю выживаемость с 90 до 50-70%, а подходы к терапии этих состояний существенно различаются. Инфекционные осложнения - пневмонии, абсцедирование - возникают реже, чем при других СЗСТ. На фоне склеродермического пневмофиброза может возникнуть рак лёгких, риск развития которого при СС выше, чем в общей популяции в 3-5 раз.