Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввёл термин "фиброзирующий альвеолит". Возможно, что самое первое описание ИЛФ принадлежит Rindfleisch, описавшим в 1897 г. "кистозный цирроз лёгких" - заболевание лёгких, характеризующееся уплотнением и сморщиванием паренхимы лёгких и формированием "сотового лёгкого".
В Международном согласительном документе ATS/ERS (2000) предложено следующее определение ИЛФ: ИЛФ является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лёгкими, и ассоциированной с гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии по данным хирургической (торакоскопической или открытой) биопсии лёгких. Этиология ИЛФ неизвестна.
Синонимами ИЛФ являются "идиопатический фиброзирующий альвеолит" - термин, традиционно используемый в нашей стране, и "криптогенный фиброзирующий альвеолит", получивший большее распространение в Великобритании. Понятия "идиопатический" и "криптогенный", несмотря на небольшое смысловое различие, в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.