Вначале заболевания ХТЭЛГ наиболее часто пациенты жалуются на одышку и резкое снижение двигательной активности. Несмотря на индивидуальные различия, физиологическая основа этих жалоб состоит в снижении сердечного выброса, вызванного повышенным лёгочным сосудистым сопротивлением и увеличенной минутной вентиляцией альвеолярного мёртвого пространства. Пациенты могут испытывать кашель, усиливающийся при нагрузке. Кровохарканье отмечается редко, только в случае поражения бронхиальных артерий. Атипичные боли в грудной клетке часто имеют плевральную природу, возможно, вследствие периинфарктной пневмонии. Связанный с физической нагрузкой дискомфорт в грудной клетке часто приводит к гипердиагностике коронарной болезни сердца. Эта жалоба обычно возникает поздно при ХТЭЛГ и связана с возникновением синкопальных состояний и развитием одышки в покое. Это происходит в результате несоответствия функции сердца его метаболическим запросам.
Отсутствие специфики жалоб приводит к поздней диагностике ХТЭЛГ у большинства пациентов. Некоторые исследования показывают, что время от начала появления жалоб до постановки верного диагноза составляет от 2 до 3 лет. Возраст пациента, отсутствие или наличие сопутствующих сердечно-лёгочных заболеваний и определённый образ жизни имеют большое значение и сосредотачивают диагностический поиск на возможной ХТЭЛГ. К сожалению, множество пациентов с ХТЭЛГ имели в начале заболевания другие диагнозы, такие, как физическое переутомление, ХОБЛ, дебют бронхиальной астмы, пороки сердца и одышку психогенного характера.
Толерантность к физическим нагрузкам сохраняется достаточно высокой даже при длительном анамнезе ХТЭЛГ. Даже при наличии серьёзной лёгочной гипертонии, пациенты могут двигаться относительно хорошо. Поэтому клинические признаки ЛГ: увеличение правых отделов сердца, акцент II тона на лёгочной артерии, ритм "галопа" и трикуспидальная регургитация, должны тщательно анализироваться врачом. Иногда диагноз становится очевиден только при существенной дисфункции правого желудочка, ведущей к значительной трикуспидальной регургитации, увеличению правых отделов сердца, ритму "галопа", гепатомегалии, асциту, периферическим отёкам и диффузному цианозу. Часто при физикальном обследовании выявляются поверхностные варикозные изменения вен нижних конечностей, указывающие на возможный венозный тромбоз. При отсутствии паренхиматозных и обструктивных лёгочных заболеваний аускультация лёгких, как правило, нормальна. Приблизительно у 30% пациентов может выслушиваться мягкий сосудистый шум над лёгочными полями. Этот аускультативный феномен следует отличать от сердечных шумов, так как его возникновение связано с мощным выбросом крови в лёгочную артерию, которому препятствуют суженные лёгочные сосуды. Этот феномен отсутствует при идиопатической ЛГ и не патогномоничен для ХТЭЛГ. Эти шумы могут быть обнаружены и при других заболеваниях, характеризующихся сужением главных лёгочных сосудов, таких, как врождённый стеноз лёгочных артерий и различные формы лёгочных васкулитов.