ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЁГОЧНЫЙ ФИБРОЗ
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся интерстициальных заболеваний лёгких. ИЛФ входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний - клинико-патологических форм ИЗЛ, характеризующихся многими сходными чертами (неизвестная природа болезней, близкие клинические и рентгенологические признаки), однако имеющих достаточное количество различий (в первую очередь морфологических; разные подходы к терапии, различный прогноз). Морфологическая картина при ИЛФ соответствует гистологическому паттерну обычной интерстициальной пневмонии. Средняя выживаемость больных ИЛФ составляет около 3 лет. Наиболее частой причиной смерти больных является дыхательная недостаточность как естественное следствие прогрессирования заболевания, другими причинами смерти ИЛФ являются сердечная недостаточность, лёгочное сердце, бронхогенная карцинома, ишемическая болезнь сердца и другие события.
ЛГ является довольно частым осложнением у больных с ИЛФ. По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85% больных ИЛФ. Такой разброс встречаемости ЛГ отражает различные стадии заболевания ИЛФ, на более поздних этапах ЛГ встречается чаще. Данное положение подтверждают данные из исследований, в которых проводилось серийное измерение давления в ЛА у больных ИЛФ: Nathan и кол. при первом обследовании больных выявили ЛГ у 33% больных ИЛФ, а при втором измерении у этой же группы больных, непосредственно перед трансплантацией лёгких, - у 85% больных. Как и у больных ХОБЛ, ЛГ при ИЛФ чаще всего лёгкая или умеренная (рис. 35-7), тяжёлые формы встречаются нечасто (см. табл. 35-1).
Рис. 35-7. Распределение Рра у больных ИЛФ [Lettieri et al., 2005].
У больных ИЛФ с ЛГ, как правило, выявляют более тяжёлые нарушения газообмена, снижение диффузионной способности лёгких и снижение толерантности к физическим нагрузкам, чем у больных ИЛФ без ЛГ. При этом в большинстве проведённых работ не было показано корреляции между Рра и выраженностью рестриктивных изменений (т.е. величиной лёгочных объёмов). ЛГ является неблагоприятным прогностическим фактором у больных ИЛФ. По данным исследования Lettieri и кол., годичная летальность больных ИЛФ с ЛГ составляла 28%, а у больных ИЛФ без ЛГ - 5,5% (р=0,002). В исследовании группы из клиники Mayo медиана выживаемости больных с Рра >50 мм рт.ст. (по данным ЭхоКГ) составляла 0,7 лет, а у больных с Рра менее 50 мм рт.ст. - 4 года.