При ИЛГ поражаются мелкие артерии и артериолы лёгких. На ранних этапах болезни характерным морфологическим проявлением является гипертрофия средней оболочки артерий и формирование мышечной оболочки в артериолах [12]. По мере прогрессирования заболевания возникают сначала обратимые изменения в интиме вследствие пролиферации клеточных элементов, далее необратимые поражения в виде концентрического фиброза и фиброэластоза. Наряду с концентрическим фиброзом интимы обнаруживаются плексогенные или плексиформные структуры, расположенные, как правило, проксимальнее места обтурации из-за фиброэластоза интимы [12, 13]. Эти поражения возникают либо вследствие фибриноидного некроза на стадии пролиферативной репарации, либо являются анастомозами между лёгочными артериями и венами или аневризмой в местах недоразвитой медии. В стенках лёгочных артерий мышечного типа могут обнаруживаться явления некротизирующего артериита, иногда протекающего остро с фибриноидным некрозом медии. Часто отмечаются обструктивные поражения лёгочных артерий мышечного типа и артериол за счёт формирования тромбов на различных стадиях организации. Старые тромбы могут представлять собой интраваскулярные септы, в ряде случаев реканализируются.