Эссенциальный криоглобулинемический васкулит - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией [1].
Симптомы поражения лёгких выражены незначительно [7]. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречаются диффузные альвеолярные геморрагии и респираторный дисстресс-синдром.
На рентгенограммах лёгких отмечаются признаки интерстициального фиброза, лёгочные инфильтраты, утолщение плевры. Функциональные тесты свидетельствуют о снижении диффузионной способности лёгких и патологии мелких бронхов. Морфологические изменения характеризуются васкулитом мелкого и среднего калибра. Данные БАЛ, полученные от пациентов, не имеющих клинических признаков лёгочной патологии, свидетельствуют о субклиническом Т-лимфоцитарном альвеолите (снижение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3+ Т-лимфоцитов).
Терапия заболевания предполагает применение ГКС, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяется циклофосфамид (см. табл. 32-2). Отмечен хороший эффект от ритуксимаба.