Оценка активности васкулита проводится на основании индекса клинической активности васкулита - Birmingham vasculitis activity score (BVAS), адаптированного к больным гранулематозом Вегенера в 2001 г. (BVAS/WEG) и модифицированного в 2003 г. (BVAS 2003) [12-14]. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, присутствующие на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до настоящего обследования больного.
В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания.
Ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счёт 0-1 балл) при нормальном уровне С-реактивного белка (СРБ), на фоне стабильной поддерживающей терапии.
Ответ на терапию (частичная ремиссия) - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной.
Низкая активность (персистирующая активность) - персистенция общих симптомов воспаления (артралгии, миалгии и другие), которые купируются незначительным повышением дозы ГКС (не требуют эскалации терапии).
Неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии.
"Большое" обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы) приводит к увеличению общей суммы на 6 и более баллов, требуется назначение адекватной (эскалационной) терапии (ГКС, цитостатики, внутривенный иммуноглобулин - ВВИГ, плазмаферез).
"Малое" обострение - возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов (требует увеличения дозы ГКС до 30 мг/сут).
Персистенция активности гранулематоза Вегенера (BVAS/WEG) - наличие клинического проявления и отсутствие его ухудшения в течение 28 дней с момента предыдущего осмотра больного.
Рефрактерное течение ANCA-ассоцииированных васкулитов: