Васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера [3, 4].
Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в четвёртое-пятое десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну.
Таблица 32-1. Частота поражения лёгких при системных васкулитах
Калибр поражённых сосудов | Частота поражения лёгких |
Клинические проявления | Данные инструментальных методов |
Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра | | |
Пурпура Шенлейна-Геноха | + | ++ |
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит | + | + |
Изолированный малоиммунный лёгочный капиллярит | +++ | +++ |
Микроскопический полиангиит (полиартериит)* | ++ | ++ |
Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра | | |
Гранулематоз Вегенера* | +++ | +++ |
Синдром Черджа-Стросс* | +++ | +++ |
Преимущественное поражение сосудов среднего калибра | | |
Узелковый полиартериит | + | + |
Болезнь Кавасаки | + | + |
Преимущественное поражение сосудов крупного калибра | | |
Гигантоклеточный (височный) артериит | + | + |
Артериит Такаясу | + | ++ |
Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра) | | |
Болезнь Бехчета | ++ | ++ |
Облитерирующий тромбангиит | +/- | +/- |
*ANCA-ассоциированные васкулиты: +++ - очень часто, ++ - часто, + - редко, +/- - очень редко, ANCA - антитела к цитоплазме нейтрофилов.