Диффузный панбронхиолит (ДПБ) - заболевание, характеризующееся поражением пазух носа, бронхов и бронхиол. Встречается в основном у жителей Японии, Китая и Кореи, несколько случаев ДПБ было описано в Европе и в США [1, 5]. Природа заболевания неясна. Существует сильная генетическая предрасположенность: наличие лейкоцитарного антигена HLA-Bw54 повышает риск развития ДПБ в 13 раз [37].
Морфологическая картина ДПБ включает бронхиолоцентричные воспалительные инфильтраты респираторных бронхиол, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и пенистых макрофагов (рис. 24-9). Внутри просвета бронхиол преобладают нейтрофилы.
Рис. 24-9. Диффузный панбронхиолит. Морфология: плотный перибронхиолярный инфильтрат, состоящий в основном из мононуклеарных клеток и вакуолизированных гистиоцитов. КТВР: центролобулярные узелки, синдром "дерево в почках" в нижних долях, утолщение и дилатация бронхов.
Большинство больных ДПБ не имеют анамнеза курения, немного чаще болезнь встречается у мужчин, средний возраст больных - около 50 лет [38]. Основными симптомами ДПБ являются хронический синусит (более 75%), продуктивный кашель, часто с продукцией гнойной мокроты, одышка при физических нагрузках, снижение массы тела [37]. При аускультации выслушивают крепитацию и сухие хрипы. Характерными изменениями в лабораторных тестах являются повышение уровня сывороточных агглютининов (при нормальном уровне антител к микоплазме), повышение уровней сывороточного IgA, возможно наличие положительного ревматоидного фактора или антинуклеарных антител. При бактериологическом исследовании мокроты часто высевают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa [37, 38].
Для ДПБ характерен обструктивный тип ФВД, умеренное снижение DLCO, лёгочная гиперинфляция, на поздних стадиях - гипоксемия и гиперкапния.