Исходя из клинической, функциональной и микробиологической картины МВ строится тактика его лечения, которая воздействует на различные звенья его патогенеза (рис. 21-12).
Рис. 21-12. Схема патофизиологического каскада и лечения муковисцидоза.
Программа активного лечения больных МВ должна быть направлена на уменьшение выраженности основных факторов риска летального исхода. Этими факторами являются: наличие мутации deltaF508, снижение массы тела, ухудшение респираторной функции, инфицирование дыхательных путей синегнойной палочкой, женский пол, возраст [102].
Три из них - нутритивный статус пациента, степень бронхиальной обструкции и инфицирование дыхательных путей синегнойной палочкой доступны лечебному воздействию. В соответствии с этим формируются три основных направления лечения муковисцидоза:
• Поддержание нутритивного статуса.
• Уменьшение бронхиальной обструкции.
• Антибактериальная терапия.