Разнообразие клинических проявлений МВ соответствует большому числу мутаций, которые в различной степени воздействуют на количество и функцию белка МВТР в эпителиальных клетках. В патологический процесс при МВ вовлекаются все органы, в эпителиальных клетках которых нарушен транспорт ионов хлора через апикальную мембрану (рис. 21-9).
Рис. 21-9. Клинические проявления муковисцидоза.