ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Многие авторы показали, что легкие плода при подтвержденном генетически диагнозе муковисцидоза не имеют каких-либо изменений. Однако в одном исследовании было обнаружено повышенное содержание слизи в трахеобронхиальных железах у плода во II триместре [51].

Гистологически нарушения в бронхолегочной системе больных муковисцидозом можно обнаружить уже в первые дни жизни в виде гипертрофии подслизистых желез, обструкции их протоков и гиперплазии бокаловидных клеток трахеи и крупных хрящевых бронхов. Такие изменения описаны у умерших от мекониального илеуса в раннем неонатальном периоде при отсутствии каких-либо клинических проявлений инфекционного процесса в бронхолегочной системе [52]. Появление слизистых пробок в бронхах и бронхиолах - один из ранних признаков, которые удается выявить у детей первых месяцев жизни. Их наличие становится основой для присоединения бактериальной инфекции с появлением в очаге воспаления нейтрофилов. Густая слизь, приобретающая с присоединением нейтрофилов гнойный характер, вызывает обструкцию бронхов и бронхиол, приводя впоследствии к возможному коллапсу нижележащей респираторной ткани легких. Еще одной из причин развития коллапса являются увеличенные лимфоузлы, сдавливающие бронхи [53]. Наряду с изменением эпителия в виде утраты ресничек цилиндрическими клетками, стратификации эпителия и гиперплазии бокаловидных клеток, инфильтрация собственной пластинки и подслизистого слоя полиморфно-ядерными лейкоцитами (ПЯЛ), лимфоцитами и плазматическими клетками свидетельствует о развитии бронхита и бронхиолита. Воспалительный процесс в бронхах в сочетании с их обструкцией гнойными пробками приводит к необратимому расширению просвета и образованию бронхо- и бронхиолоэктазов.