МЕДЛЕННЫЕ ИНФЕКЦИИ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ ВИРУСАМИ

Синонимы: лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, энцефалит с включениями Даусона.

A81.1. Подострый склерозирующий панэнцефалит.

Возбудитель подострого склерозирущего панэнцефалита - вирус кори, который был обнаружен в мозговой ткани больных. Таким энцефалитом болеют дети и подростки, перенёсшие корь в первые 15 мес жизни. Заболеваемость составляет 1 случай на 1 млн населения.

Возраст заболевших составляет от 4 до 20 лет, преобладают лица мужского пола. Основным профилактическим мероприятием служит вакцинация против кори.

У привитых частота подострого склерозирущего панэнцефалита снижается в 20 раз.

В основе патогенеза лежит персистенция и репродукция вируса кори после перенесённой болезни в клетках головного мозга, вследствие нарушения иммунологических механизмов. Репродукция вируса в ЦНС сопровождается активизацией аутоиммунных процессов, приводящих к повреждению и гибели нейронов. В головном мозге находят картину энцефалита с наличием глиозных узелков ("узелковый панэнцефалит"), демиелинизацией в подкорковых образованиях (лейкоэнцефалит). Изменения локализуются преимущественно в сером и белом веществе полушарий головного мозга, стволе мозга и мозжечке. Микроскопически обнаруживают периваскулярную лимфомоноцитарную инфильтрацию, повреждение и дегенеративные изменения нейронов, пролиферацию глии.

Инкубационный период от 3 до 15 лет и дольше. Болезнь развивается обычно в возрасте от 4 до 20 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими нарушениями, вегетативными расстройствами и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.

Выделяют 4 стадии заболевания.