Идиопатический синдром удлинённого интервала Q-T - моногенное наследственное заболевание, в основе которого лежит генетический полиморфизм ионных каналов, характеризуемый наличием удлинённого интервала Q-T на ЭКГ и случаями внезапной смерти вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии, которая часто может быть спровоцирована приёмом некоторых ЛС. В зависимости от наличия или отсутствия глухоты и типа наследования в настоящее время различают две наследственные формы синдрома удлинённого интервала Q-T: синдром Романо-Уорда; Джервела и Ланге-Нильсена. Синдром Романо-Уорда не сопровождает нарушение слуха и характеризует аутосомно-доминантный тип наследования. Для синдромов Джервела и Ланге-Нильсена характерны наличие двусторонней нейросенсорной тугоухости и аутосомно-рецессивный тип наследования. Распространённость синдрома Романо-Уорда составляет 1:10 000-1:15 000. Синдром Джервела и Ланге-Нильсена встречают крайне редко и точных данных по его распространённости в литературе нет. Причина синдрома удлинённого интервала Q-T - носительство аллельных вариантов генов, кодирующих калиевые каналы, или других белков, регулирующих трансмембранные токи ионов калия и натрия.
ЛС, перечисленные в табл. 8-4, способны удлинять интервал Q-T и, таким образом, повышать риск возникновения опасных для жизни аритмий у больных с синдромом удлинённого интервала Q-T, поэтому абсолютно противопоказаны этим пациентам. Однако, по-видимому, особенно опасно применять отдельные ЛС только при определённых вариантах синдрома удлинённого интервала Q-T. Так, показано, что применение у больных с синдромом Джервела и Ланге-Нильсена хинидина, цизаприда¤, терфенадина¤ достоверно повышает риск возникновения полиморфной желудочковой тахикардии. К факторам риска развития полиморфной желудочковой тахикардии при применении ЛС у этой категории пациентов относят: