ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) - это достаточно редкое заболевание, относящееся к первичным иммунодефицитам, связанное с генетическим дефектом апоптоза (запрограммированной гибели лимфоцитов).
АЛПС характеризуется незлокачественной лимфпролиферацией, гепатоспленомегалией, гипериммуноглобулинемией, аутоиммунными нарушениями, наличием двойных негативных (TCR.CD4-CD8-) Т-лимфоцитов.
В 1967 г. Canale и Smith описали больных с хронической лимфоаденопатией в сочетании с аутотоиммунными проявлениями. Позднее у больных с этим синдромом были выявлены мутации Fas, и с 1995 г. заболевание, включающее в себя феномен синдрома Canale-Smith и нарушение апоптоза лимфоцитов, называют аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом.