ЭТИОЛОГИЯ
При данном заболевании мутация также происходит в RAG-генах. Однако в данном случае мутация не вызывает полного отсутствия продуктов этих генов, а вызывает их частичный дефицит, что в свою очередь приводит к частично сохранённому процессу V(D)J рекомбинации. Впервые был описан Оменном в 1965 г. Синдром является редким аутосомно-рецессивным заболеванием.