Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ С ДЕФИЦИТОМ ?-ЦЕПИ ИЛ-7 (IL7R?)

ЭТИОЛОГИЯ

Возникает вследствие мутации в гене IL7R, находящемся на хромосоме 5, локус p13.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ТКИН с дефицитом IL7Rα - одна из самых распространённых видов ТКИН; она занимает 3-е место по частоте, после Х-сцепленного ТКИН и ТКИН с дефицитом ADA.

ПАТОГЕНЕЗ

α-Цепь рецептора ИЛ-7 димеризуется с общей γ-цепью при контакте с ИЛ-7 и, таким образом, участвует в передаче сигнала внутрь клетки. Рецептор ИЛ-7 экспрессируется на ранних стадиях дифференцировки лимфоцитов (CD4-CD8--двойные негативные тимоциты и c-kit+B220+-В-клеточные предшественики), а также на зрелых Т- и НК-клетках и макрофагах. Активация рецептора ИЛ-7 важна для развития предшественников лимфоцитов из недифференцированных гемопоэтических стволовых клеток. Также ИЛ-7 может индуцировать перестройку β-локуса Т-клеточного рецептора, способствуя экспрессии генов RAG1/RAG2.

Для продолжения работы требуется Registration
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
ТЯЖЁЛАЯ КОМБИНИРОВАННАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ С ДЕФИЦИТОМ ?-ЦЕПИ ИЛ-7 (IL7R?)
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Table of contents

Данный блок поддерживает скрол*