Клинические проявления у детей бывают выражены в разной степени в зависимости от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств.
Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото- и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слёзотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица.
Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализующаяся в верхнечелюстной пазухе или распространяющаяся в неё из полости носа, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего нередко производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Иногда ангиофиброма основания черепа впервые манифестирует глазными симптомами - контрлатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа возможно развитие тяжёлых внутричерепных осложнений. Направление роста опухоли определяется особенностями топографической анатомии носовой части глотки.