Негерминогенные опухоли половых желёз в детском возрасте редки, тем не менее их встречают у детей. При этом виде патологии необходима дифференциальная диагностика с герминогенными опухолями, а также соответствующее лечение.
Сертолиома (сустеноцитома, андробластома) обычно доброкачественна. Выявляют в любом возрасте, но чаще у мальчиков грудного возраста. Клинически сертолиома проявляется опухолевым образованием яичка. Опухоль состоит из сустеноцитов, образующих тубулярные структуры.
Лейдигома (интерстициально-клеточная опухоль) происходит из гландулоцитов, как правило, доброкачественная. Возникает у мальчиков в возрасте от 4 до 9 лет. В результате гиперсекреции тестостерона и некоторых других гормонов у заболевших мальчиков начинается преждевременное половое развитие. Гистологически опухоль неотличима от эктопированной ткани коры надпочечника. В обоих случаях выполняют паховую орхофуникулэктомию (как вариант - орхэктомию из мошоночного доступа).
Доброкачественная киста яичника составляет 50% всех овариальных опухолей. Кисты могут быть выявлены при случайном УЗИ, а также при лапаротомии, выполненной по поводу "острого живота" при торсии или перекруте кисты. Таким пациенткам обязательно исследование онкомаркёров до и после операции.
Другие овариальные опухоли крайне редки. Гранулёзоклеточные опухоли (текомы) - доброкачественные новообразования, имеющие стромальное происхождение. Опухоль проявляется преждевременным половым развитием. Цистаденокарцинома отличима от других опухолей только гистологически. В единичных случаях описана первичная манифестация неходжкинской злокачественной лимфомы яичника.
Гонадобластомы выявляют у больных с гонадным дисгенезом (истинным гермафродитизмом). Женский фенотип с признаками вирилизации имеют 80% пациентов. У остальных 25% пациентов фенотип мужской с признаками крипторхизма, гипоспадии и/или наличием внутренних женских половых органов (матка, маточные трубы или их рудименты). При гистологическом исследовании выявляют сочетание зародышевых клеток и элементов незрелой гранулёзы, клеток Сертоли или Лейдига. Эти опухоли необходимо удалять хирургически вместе со stroke-гонадами в связи с высоким риском малигнизации последних. Для установления истинного пола пациента проводят цитогенетическое исследование кариотипа.