ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённый радиоульнарный синостоз встречают достаточно редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Возникновение деформации объясняют нарушением эмбриогенеза мезенхимы при развитии предплечья.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
OMIM 142958, в сочетании с амегакариоцитарной тромбоцитопенией - 605432.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной признак радиоульнарного синостоза - фиксированное положение дистального отдела предплечья и кисти в той или иной степени пронации (пронационная контрактура). Характерно двустороннее поражение. В первые 1-2 года жизни ребёнка родители редко обращают внимание на ограничение ротационных движений предплечья. Только в более старшем возрасте дефект становится заметным, что выражается неловкостью в движениях рук: при самостоятельном одевании, застёгивании пуговиц, умывании, держании ложки, невозможностью во время игр принять предмет на ладонь.