Лечение крестцово-копчиковой тератомы хирургическое, вне зависимости от размеров и клинических проявлений опухоли. Оперируют по мере установления диагноза. Установлено, что частота злокачественных опухолей прямо пропорциональна возрасту. Риск малигнизации у новорождённых не превышает 5%, у детей до 1 года он составляет уже более 60%, у детей старше 1 года превышает 75%.
При антенатальной диагностике решение о необходимости кесарева сечения зависит от размеров опухоли и наличия осложнений: кесарево сечение или преждевременные роды показаны при средних размерах опухоли с наличием осложнений или при больших и гигантских тератомах. Операция состоит в радикальном иссечении опухоли, показана также резекция копчика. Отмечено, что при оставлении копчика частота рецидивов опухоли составляет до 37%. Вмешательство выполняют из сакрального доступа, если большая часть опухоли расположена внутри таза, показано дополнение доступа лапаротомией. Особое внимание при операции уделяют аккуратному выделению опухоли, так как нередко обнаруживают интимное сращение с прямой кишкой или другими органами. Осложнения могут быть связаны с повреждением прямой кишки и нервных сплетений, отвечающих за формирование акта дефекации и мочеиспускания. При гигантских опухолях в части случаев показано предварительное лигирование питающих сосудов опухоли из лапароскопического или трансабдоминального доступа. Тогда удаление опухоли выполняют вторым этапом.