Врождённая долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется растяжением (вздутием, эмфиземой) части лёгкого. В большинстве случаев поражается одна доля, чаще верхняя или средняя. Врождённая долевая эмфизема нижней доли лёгких встречается крайне редко.
Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений. Врождённая долевая эмфизема встречается примерно у одного ребёнка на 100 000 родившихся.