АПС 1-ГО ТИПА
Заболевание, как правило, проявляется в первую декаду жизни. Первый признак АПС 1-го типа в большинстве случаев - хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек (чаще в возрасте до двух лет), вслед за которым развивается гипопаратиреоз (чаще до 7-9 лет) и первичная надпочечниковая недостаточность (чаще до 12 лет).
Классический клинический критерий диагноза АПС 1-го типа - наличие двух из трёх заболеваний:
-хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек;
-гипопаратиреоз;
-хроническая первичная надпочечниковая недостаточность.
Если у пациента имеется родственник первого порядка с установленным диагнозом АПС 1-го типа или характерными его симптомами, достаточно одного из трёх перечисленных признаков.
Дополнительные признаки. Помимо трёх основных признаков, у пациентов с АПС 1-го типа возможны:
-алопеция (40%);
-мальабсорбция (30%);
-АИТ (30%);
-пернициозная (B12-дефицитная) анемия (30%);
-СД 1-го типа (20%);
-первичный гипогонадизм (70%);
-аутоиммунный гепатит (20%);
-витилиго, седые волосы (25%);
-кератоконъюнктивит, сухой кератит (10%);
-дисплазия зубной эмали (30%);
-гипоплазия ногтей (20%);
-аспления (гипоспления) (10%).
Новые симптомы заболевания могут присоединяться на протяжении всей жизни. Периоды между возникновением новых симптомов могут составлять от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.
Редкие клинические проявления у пациентов с АПС 1-го типа:
-васкулиты;
-гемолитическая анемия;
-ревматоидный артрит;
-тубулоинтерстициальный нефрит с развитием ХПН;
-метафизарная дисплазия.