Нефункционирующие карциноидные опухоли (не сопровождаемые клиническими симптомами) составляют 15-30% всех НЭО. Продуцируемые опухолью гормоноподобные биологически активные вещества (гистамин, простагландины, брадикинин, серотонин) оказывают влияние на различные органы и системы. Это обстоятельство позволяет говорить о карциноидном синдроме как о заболевании, которое имеет собственные механизмы поддержания патологических процессов и протекает с вовлечением всех органов и систем - карциноидная болезнь. Карциноидный синдром был описан впервые в 1954 г. Он проявляется в виде приливов (25-73%), диареи (32-78%), бронхоспазма (8-25%), изменений сердца в виде фиброэластоза эндокарда (синдром Хедингера) (11-53%), телеангиэктазий. Карциноидный синдром наиболее часто наблюдается при поражении гонад (50%) и поджелудочной железы (20%). Первичные опухоли редко вызывают системные проявления, последние чаще сопутствуют метастазам КО в печень, которые могут продуцировать высокие уровни серотонина.
В клинической картине карциноидного синдрома преобладает сердечно-сосудистая симптоматика. Она характерна выраженной тахикардией, болями в области сердца, повышением АД. Метаболические нарушения у больных с карциноидами приводят к вторичным изменениям сердца (фиброэластоз правых отделов сердца - трёхстворчатого клапана и клапанов лёгочной артерии), которые создают соответствующую картину при физикальном исследовании и ЭхоКГ.
Гиперемия кожи лица и приливы - часто первый, а иногда и единственный симптом заболевания. Данные проявления могут быть спровоцированы эмоциональными факторами (волнение и возбуждение), приёмом пищи и алкогольных напитков. Сосудодвигательные реакции проявляются гиперемией кожи в виде эритематозного покраснения кожных покровов головы и шеи (область прилива крови к лицу). При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до цианотического вплоть до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отёком периорбитальной области. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.