Опухоль имеет нейроэктодермальную природу. Наиболее частые локализации - верхние и нижние конечности, области головы и шеи, туловище. Сообщают о редких формах - меланоме слизистых, акральной, лентигиозной меланоме, растущей из врождённого невоклеточного невуса. Описаны единичные наблюдения меланом у детей на сосудистой оболочке глаза, на слизистой оболочке верхней челюсти и гортани, на коже наружного и среднего уха. Метастазирование меланомы сначала происходит в лимфатические узлы, позднее могут поражаться лёгкие, печень, кости, головной мозг. Обычно метастазы возникают в течение 1го года от начала заболевания.